[Autoimmune encephalitis mediated by antibodies against the N-Nethyl-N-Aspartate receptor: report of four cases in Peru]. / Encefalitis autoinmune mediada por anticuerpos contra el receptor N-Metil-N-Aspartato: reporte de cuatro casos en Perú.

Autoimmune encephalitis with antibodies against the N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) is a disorder mediated by antibodies against neural surface antigens, whose early diagnosis and timely treatment improve the prognosis of the disease. Four cases with the definitive diagnosis of autoimmune encephalitis by anti-NMDAR are presented, treated at the National Institute of Neurological Sciences in Lima-Peru. All patients had epileptic seizures and three cases developed a refractory epileptic state. In addition, three patients presented neuropsychiatric alterations, dyskinesias, and dysautonomia. Two cases required ventilatory support. All presented an abnormal electroencephalogram; two cases had pleocytosis in cerebrospinal fluid, and only one showed brain abnormalities on MRI. Regarding treatment, all patients received methylprednisolone immunotherapy and only two of them required plasma exchange for an ineffective response to corticosteroid treatment. After 12 months of hospital discharge, three patients were free of epileptic seizures and only one case did not achieve functional independence. These cases show that anti-NMDAR encephalitis is a treatable condition and its early recognition together with appropriate treatment (immunotherapy/plasmapheresis) are essential for a favorable evolution.

La encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (anti-NMDAR) es un desorden mediado por anticuerpos contra antígenos de superficie neuronal, cuyo diagnóstico temprano y tratamiento oportuno mejoran el pronóstico de la enfermedad. Se presentan cuatro casos con el diagnóstico definitivo de encefalitis autoinmune por anti-NMDAR, tratados en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas en Lima-Perú. Todos los pacientes presentaron crisis epilépticas y tres casos desarrollaron un estado epiléptico refractario. Asimismo, tres pacientes presentaron alteraciones neuropsiquiátricas, discinesias y disautonomías. Dos casos requirieron soporte ventilatorio. Todos presentaron un electroencefalograma anormal, dos casos tuvieron pleocitosis en líquido cefalorraquídeo, y sólo uno mostró anormalidades cerebrales en la resonancia magnética. Respecto al tratamiento, todos los pacientes recibieron inmunoterapia con metilprednisolona y sólo dos de ellos requirieron plasmaféresis por respuesta ineficaz al tratamiento con corticoides. A los 12 meses del alta hospitalaria, tres pacientes quedaron libre de crisis epilépticas y sólo un caso no logró la independencia funcional. Estos casos muestran que la encefalitis anti-NMDAR es una condición tratable y su reconocimiento temprano junto con un tratamiento adecuado (inmunoterapia/plasmaféresis) son esenciales para una evolución favorable.

Encefalitis autoinmune mediada por anticuerpos contra el receptor N-Metil-N-Aspartato: reporte de cuatro casos en Perú / Autoimmune encephalitis mediated by antibodies against the N-Nethyl-N-Aspartate receptor: report of four cases in Peru

RESUMEN La encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (anti-NMDAR) es un desorden mediado por anticuerpos contra antígenos de superficie neuronal, cuyo diagnóstico temprano y tratamiento oportuno mejoran el pronóstico de la enfermedad. Se presentan cuatro casos con el diagnóstico definitivo de encefalitis autoinmune por anti-NMDAR, tratados en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas en Lima-Perú. Todos los pacientes presentaron crisis epilépticas y tres casos desarrollaron un estado epiléptico refractario. Asimismo, tres pacientes presentaron alteraciones neuropsiquiátricas, discinesias y disautonomías. Dos casos requirieron soporte ventilatorio. Todos presentaron un electroencefalograma anormal, dos casos tuvieron pleocitosis en líquido cefalorraquídeo, y sólo uno mostró anormalidades cerebrales en la resonancia magnética. Respecto al tratamiento, todos los pacientes recibieron inmunoterapia con metilprednisolona y sólo dos de ellos requirieron plasmaféresis por respuesta ineficaz al tratamiento con corticoides. A los 12 meses del alta hospitalaria, tres pacientes quedaron libre de crisis epilépticas y sólo un caso no logró la independencia funcional. Estos casos muestran que la encefalitis anti-NMDAR es una condición tratable y su reconocimiento temprano junto con un tratamiento adecuado (inmunoterapia/plasmaféresis) son esenciales para una evolución favorable.

ABSTRACT Autoimmune encephalitis with antibodies against the N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) is a disorder mediated by antibodies against neural surface antigens, whose early diagnosis and timely treatment improve the prognosis of the disease. Four cases with the definitive diagnosis of autoimmune encephalitis by anti-NMDAR are presented, treated at the National Institute of Neurological Sciences in Lima-Peru. All patients had epileptic seizures and three cases developed a refractory epileptic state. In addition, three patients presented neuropsychiatric alterations, dyskinesias, and dysautonomia. Two cases required ventilatory support. All presented an abnormal electroencephalogram; two cases had pleocytosis in cerebrospinal fluid, and only one showed brain abnormalities on MRI. Regarding treatment, all patients received methylprednisolone immunotherapy and only two of them required plasma exchange for an ineffective response to corticosteroid treatment. After 12 months of hospital discharge, three patients were free of epileptic seizures and only one case did not achieve functional independence. These cases show that anti-NMDAR encephalitis is a treatable condition and its early recognition together with appropriate treatment (immunotherapy/plasmapheresis) are essential for a favorable evolution.

Establishment of epilepsy surgery in Peru.

Epilepsy surgery is a well-established treatment for certain types of intractable epilepsy. While there is a relatively high number of epilepsy surgery centers in Canada and the United States, the same cannot be said about many other parts of the world, such as South America. Although there are notable exceptions, such as Brazil and Colombia, formal epilepsy surgery centers have been lacking in many South American countries, including Peru. Although sporadic cases have been performed in Peru, there was no formal epilepsy surgery center in the country as of 2011. Beginning in 2008, with the support of the Partnering Epilepsy Centers in America program of the North American Commission of the International League Against Epilepsy, the Epilepsy Program at Western University in London, Canada, was partnered with the Department of Epilepsy at the Instituto Nacional de Ciencias Neurologicas in Lima. This was the beginning of a long-term relationship that culminated in the establishment of the first 2 formal epilepsy surgery centers in Peru. The purpose of this communication is to briefly summarize the establishment of 2 independent epilepsy surgery programs in Peru and to document the methods with which this accomplishment was achieved.

Calcificaciones intracraneales extensas y crisis epilépticas debido a hipoparatiroidismo idiopático / Extensive intracranial calcifications and seizures due to idiopathic hypoparathyroidism

Introducción: El hipoparatiroidismo presenta diversas manifestaciones neurológicas dentro de las cuales las crisis epilépticas y las calcificaciones intracraneales son algunas de las principales. En el presente reporte se describe a tres pacientes con hipoparatiroidismo que presentaron crisis epilépticas y calcificaciones intracraneales extensas. Casos clínicos: Tres pacientes fueron admitidos en el Departamento de Epilepsia del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas por presentar crisis epilépticas tónico-clónico generalizadas. Ellos no tenían diagnóstico previo de hipoparatiroidismo, el cual fue sospechado a partir del hallazgo por tomografía computarizada de cráneo de calcificaciones extensas bilaterales simétricas en núcleos basales, sustancia blanca y cerebelo, y exámenes bioquímicos que mostraron bajos niveles de calcio sérico. En los tres casos presentados los niveles bajos de parathormona y la ausencia de causas secundarias de destrucción o remoción del tejido paratiroideo confirmaron el diagnóstico de hipoparatiroidismo idiopático. Los pacientes fueron tratados con carbonato de calcio, vitamina D y fármacos antiepilépticos. En los controles posteriores se evidenció que dos de los tres casos persistieron con hipocalcemia y sólo uno de ellos reportó una completa remisión de los síntomas neurológicos. Conclusiones: En pacientes con crisis epilépticas y calcificaciones intracraneales extensas se debe considerar el diagnóstico de hipoparatiroidismo.

Introduction: Hypoparathyroidism presents several neurological manifestations including seizures and intracranial calcifications. We describe three patients with idiopathic hypoparathyroidism who presented seizures and extensive intracranialcalcifications. Cases reports: Three patients were admitted to the Department ofEpilepsy ofthe National Institute of Neurological Sciences for presenting generalized tonic-clonic seizures. They had no previous diagnosis of hypoparathyroidism but it was suspected from CT scans finding of extensive bilateral symmetrical calcifications in basal nuclei, white matter and cerebellum and biochemical tests, which showed low levels of serum calcium. In all cases, low levels of parathyroid hormone and the absence ofsecondary causes of destruction or removal of the parathyroid tissue confirmed the diagnosis of idiopathic hypoparathyroidism. The cases were treated with calcium carbonate, vitamin D and antiepileptic drugs. In subsequent evaluations, two ofthe three cases with hypocalcaemia persisted and only one of them reported Ir complete remission of neurologic symptoms. Conclusions: Inpatients with seizures and extensive intracranial calcifications should consider the diagnosis of hypoparathyroidism.

Epilepsia por glioma de bajo grado de larga evolución: reporte de un caso / Epilepsy in low-grade glioma of long evolution: a case report

Los gliomas de bajo grado son tumores cerebrales primarios que a pesar de sus características histológicas benignas tienen una progresión lenta y poco predecible, con riesgo de cambio de estadio en el tiempo. Presentamos el caso de un paciente varón de 50 años con crisis epiléptica focales complejas algunas con generalización secundaria y leve hemiparesia derecha debida a la lesión hipodensa heterogénea confirmada por tomografía computarizada cerebral desde hace más de 11 años. A raíz de un estado epiléptico, fue evaluado con resonancia magnética nuclear cerebral y sometido a biopsia estereotáxica confirmándose la presencia de un oligodendroglioma. Las crisis epilépticas focales son una manifestación frecuente de los gliomas de bajo grado; la estirpe tipo glial de oligodendroglioma, un índice de Karnofsky menor o igual que 70 y la ausencia de captación de contraste en neuroimágenes, son factores que estuvieron asociados a la larga supervivencia en este caso.

The low-grade gliomas are primary neoplasic lesions that despite their benign histological features, have a slow and impredictable progression with a change stage risk over time. We describe a 50 year old male with complex focal seizures ones with secondary generalization and mild right hemiparesis due to heterogeneous hypodense lesion in CT over eleven years. Due to status epilepticus was evalued with MRI followed by stereotactic biopsy wich confirmed the presence of an oligodendroglioma. Focal seizures are common manifestations of low-grade gliomas. Many factors as glial type of oligodendroglioma, Karnofsky index less or equal than 70 and the absence of contrast enhancement on neuroimaging are conditions that were associated with long survival in this case.